Миопатия

0
4

Миоп​атия (др.-греч. μῦς — «мышца», πάθος — «болезнь, страдание») – прогрессирующее,  наследственное нервно-мышечное заболевание хронического характера при котором поражается мышечная ткань.

Причины возникновения

Основные причины развития миопатий:

  • наследственный фактор, характерен для наследственных миопатий;
  • генетический дефект;
  • гормональные нарушения в организме больного (например, нарушения в работе щитовидной железы);
  • системные заболевания соединительной ткани.

Симптомы миопатии

  1. Постоянная слабость в мышцах, которая не пропадает даже после отдыха или уменьшается незначительно.
  2. Атрофия мышечной ткани. Мышцы истончаются, становятся малоактивными. 
  3. Мышечный тонус значительно снижается, мышцы становятся вялыми и дряблыми.
  4. Искривление позвоночника, возникает вследствие неспособности мышечного каркаса поддерживать туловище в анатомическом положении. 
  5. Псевдогипертрофии, в результате истончения одних отделов конечностей другие выглядят значительно увеличенными.

Диагностика

Основные этапы диагностики:

1. Анализ  анамнеза и жалоб пациента:

— определение времени появлений первых жалоб;

— как проходило развитие в младенческом и детском возрасте;

— были ли в семье случаи миопатии у близких родственников.

2. Неврологический осмотр:

— оценка степени выраженности мышечной слабости;

— наличие у больного характерно выраженной атрофии мышц (тонкие руки и ноги, псевдогипертрофии);

— оценка мышечного тонуса пациента;

— оценка наличия деформаций скелета; 

— оценка рефлексов конечностей;

3. Лабораторный анализ крови.

4. Определение уровня гормонов щитовидной железы.

5. Биопсия мышц.

6. Генетическое исследование. 

Виды заболевания

Выделяют две основные формы миопатий: первичную и вторичную.

1. Первичные миопатии, в большинстве случаев, имеют наследственный характер. К первичным принадлежат:

— врожденные миопатии — развиваются в младенческом возрасте;

— ранние детские миопатии —  развиваются в возрасте 5-10 лет;

— юношеские миопатии — развиваются в подростковом возрасте;

2. Вторичные миопатии, развиваются на фоне других патологий и являются второстепенными (например, в случае эндокринных нарушений, острых отравлений и т.п.).

Читайте также:  Эписклерит

 В зависимости от  степени выраженности миопатии и ее локализации в различных отделах конечностей, выделяют:

— преимущественно проксимальные, ярко выраженная мышечная слабость в отделах конечностей, которые расположены  ближе к туловищу;

— преимущественно дистальные, мышечная слабость выражена в отделах конечностей, которые расположены дальше от туловища;

— смешанные — сочетают в себе обе формы.

Действия пациента

Больному необходима врачебная помощь и подбор рационального лечения.

Лечение миопатии

При наследственной форме миопатии полного выздоровления не наступает. Терапия проводится симптоматическая, направлена она на устранение симптомов заболевания и улучшения качества жизни пациента. 

К основным методам лечения миопатии принадлежат:

  • методы ортопедической коррекции. В целях коррекции необходимо использование специальных устройств, помогающих больному самостоятельно передвигаться (ортезы, кресла-коляски);
  • дыхательная гимнастика. Использование данного метода направлено на  улучшение процесса  вентиляции легких и снижение риска развития воспалительных процессов в легких;
  • лечебная гимнастика — включает в себя комплекс упражнений, направленный на воспаление  потребности мышц тела в двигательной активности. Применение данного метода замедляет развитие атрофии мышц;
  • рациональный подбор профессии; 
  • миопатия, развившаяся вследствие избытка гормонов щитовидной железы, подлежит лечению при помощи препаратов  антагонистов тиреоидных гормонов — тиреостатиков;
  • миопатии, причиной развития которых послужили системные заболевания соединительной ткани (напр. склеродермия), лечатся при помощи стероидных гормонов и цитостатиков.

Осложнения

У больного с миопатией могут развиться следующие осложнения:

  • в случае вовлечения в  патологический процесс дыхательной мускулатуры может развиться  дыхательная недостаточность;
  • невозможность передвигаться без посторонней помощи;
  • застойные пневмонии;

При развитии вышеуказанных осложнений риск летального исхода значительно возрастает.

Профилактика миопатии

Возможно проведение профилактики наследственных миопатий в случае, если  ранее в семье  уже имели место подобные заболевания. В этих целях, проводится медико-генетическое консультирование семейной пары, для оценки риска рождения ребенка с миопатией.

Читайте также:  Брюшной тиф

Источник