Лимфогранулематоз

0
111

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, лимфома Ходжкина)

Лимфогранулематоз – злокачественная патология лимфоидной ткани, характерным признаком которой является наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов.

Причины возникновения

Лимфогранулематоз принадлежит к группе злокачественных лимфом. Причина возникновения болезни не выяснена, но существуют данные, которые свидетельствуют об инфекционной природе заболевания, а именно вирусной (вирус Эпштейна-Барр). Другими факторами, способствующими возникновению лимфогранулематоза, могут быть генетическая предрасположенность, некоторые химические вещества.

Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют люди в возрасте 20–29 лет или старше 55 лет.

Симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз, как правило, начинается с увеличения размеров лимфатических узлов. Обычно это надключичные или шейные лимфатические узлы, реже – подмышечные, лимфатические узлы средостения, узлы брюшной полости, паховые узлы. Увеличенные лимфатические узлы эластичны и безболезненны.

Вследствие поражения лимфатической ткани, расположенной в грудной клетке, первыми признаками заболевания могут быть затруднение дыхания, кашель, которые возникают вследствие давления на бронхи и легкие увеличенных лимфатических узлов. Чаще поражение средостения обнаруживают случайно при обзорной рентгенографии грудной клетки.

В некоторых случаях отмечаются общие симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и веса, ночная проливная потливость. Обычно такие симптомы наблюдаются у пожилых людей со смешанноклеточным гистологическим вариантом лимфомы или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. В редких случаях возможна так называемая лихорадка Пеля-Эбштайна – подъем температуры на протяжении 1–2 недели, сменяемый периодом апирексии (нормальной температуры).

У некоторых больных возможны генерализованный кожный зуд, болевые ощущения в пораженных лимфоузлах.

Классификация стадий лимфогранулематоза:

Стадия I:

Характерно поражение лимфоузлов одной области или одного внелимфатического органа (участка).

Стадия II:

Характерно поражение лимфоузлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение внелимфатического органа (участка) и лимфоузлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы.

Стадия III:

Характерно поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться поражением селезенки и/или локализованным поражением внелимфатического органа.

Стадия IV:

Характерно диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких внелимфатических органов (тканей), сопровождающееся или не сопровождающееся поражением лимфоузлов.

Диагностика

Основным критерием диагностики является выявление гигантских клеток Березовского-Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптатах, взятых из лимфатических узлов. Дополнительно применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости, магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки.

При выявлении патологических изменений ткани лимфатических узлов необходимо проведение гистологической верификации диагноза.

Обязательно проводят хирургическую биопсию, полное физикальное обследование с выявлением лимфаденопатии, лабораторные исследования с полной гемограммой (эритроциты, гематокрит, СОЭ, лейкоциты, глобулины, функциональные пробы печени, проба Кумбса и т. д.), биопсию костного мозга с миелограммой, рентгенографию грудной клетки в двух проекциях.

По показаниям проводят компьютерную томографию, торакотомию и биопсию лимфатических узлов средостения, лапаротомию для определения стадии, сцинтиграфию с галлием.

Виды заболевания

Различают гистологические варианты лимфогранулематоза:

  • нодулярный склероз;
  • смешанно-клеточный вариант;
  • лимфоидное преобладание;
  • лимфоидное истощение.

Действия пациента

При выявлении признаков лимфогранулематоза необходимо обратиться к врачу.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз лечат с помощью лучевой и химиотерапии, а также их комбинации.

Химиотерапию проводят высокими дозами препаратов с последующей трансплантацией костного мозга. Облучаются определенные группы лимфатических узлов.

Для химиотерапии используются различные схемы, например BEACOPP (этопозид, блеомицин, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин (винкристин-рихтер), преднизолон, прокарбазин) и его вариации.

Наиболее эффективным и перспективным методом терапии является комбинированная химиолучевая терапия.

Осложнения

Осложнения при лимфогранулематозе обусловлены увеличением размеров лимфоузлов, вовлечением в процесс других органов, гематологическими, иммунологическими и метаболическими нарушениями.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе может привести к таким осложнениям, как лучевой перикардит, лучевой пульмонит, фиброз подкожной клетчатки. Поздними осложнениями лучевой терапии могут быть бесплодие, лейкоз, другие злокачественные новообразования.

Читайте также:  Лихорадка Ку

Профилактика лимфогранулематоза

Направлена на предупреждение рецидивов.

Больные лимфогранулематозом подлежат диспансерному учету и наблюдению у онколога. Больным противопоказаны прямая инсоляция, перегревание, тепловые физиотерапевтические процедуры.

Источник